Glejaki mózgu można dziś leczyć lepiej

Glejak rozwija się w obrębie ośrodkowego układu nerwowego i zazwyczaj rozszerza w obrębie mózgu lub rdzenia kręgowego. Pięcioletnie przeżycie w grupie nowotworów mózgu wynosi około 28 proc., co pokazuje, jak trudne pozostaje ich leczenie.

Glejaki. Rosnące możliwości

Glejaki są chorobą wymagającą wysokospecjalistycznej diagnostyki, leczenia zgodnego z najnowszymi wytycznymi oraz dobrej koordynacji opieki na każdym etapie postępowania.

Jednym z najważniejszych elementów zmieniających współczesną neuroonkologię jest rozwój diagnostyki molekularnej. Klasyfikacja Światowej Organizacji Zdrowia z 2021 r. uporządkowała sposób rozpoznawania nowotworów ośrodkowego układu nerwowego, włączając do praktyki klinicznej testowanie takich markerów jak mutacja IDH, kodelecja 1p/19q, status MGMT czy zmiany w genie TERT.

Pod koniec ubiegłego roku pojawiła się nowa terapia przeznaczona dla części chorych, pacjentów z glejakiem o niskim stopniu złośliwości z mutacją IDH, oparta na leku – worasydenibie. Jest to pierwsza tak znacząca zmiana w arsenale leków dla tych pacjentów od blisko trzech dekad.

Zmieniająca się sytuacja skłoniła ekspertów do stworzenia raportu pt. „Rozwiązania systemowe w zakresie dostępu do nowoczesnych terapii w leczeniu glejaka – przegląd międzynarodowy”. Został on opracowany przez Instytut Zarządzania w Ochronie Zdrowia Uczelni Łazarskiego.

Dla pacjenta ukierunkowanie molekularne czy nazwy poszczególnych mutacji komórek guza brzmią często niezrozumiale, to lekarze dzięki nim mogą coraz dokładniej określić typ nowotworu, jego biologiczne cechy oraz rokowanie chorych. To wszystko przekłada się na lepszą strategię leczenia.

Zmiana myślenia i medycyna precyzyjna

Na świecie współczesna terapia glejaków zdecydowanie rozwija się w kierunku medycyny precyzyjnej, czyli leczenia dopasowanego do biologii guza i profilu pacjenta.

Pojawienie się nowych możliwości leczenia chorych – w tym pierwszej terapii celowanej na mutację IDH czyli worasydenibu – może zmieniać sposób myślenia o leczeniu w wybranych grupach chorych, czyli tych z glejakiem o niskim stopniu złośliwości i mutacją IDH – daje szansę wydłużenia czasu do progresji choroby oraz odroczenia bardziej inwazyjnych metod leczenia.

- Poznanie mechanizmów transformacji nowotworowej leżących u podłoża powstawania nowotworów ośrodkowego układu nerwowego oraz czynników determinujących wzrost guza pierwotnego przyczyniło się w istotnym stopniu do wyodrębnienia potencjalnych „celów molekularnych” dla terapii personalizowanych. Mutacje w genach IDH1, IDH2 obecne są w wielu nowotworach, w tym w części glejaków. Co ważne, pojawiają się one na bardzo wczesnym etapie transformacji nowotworowej – podkreśla współautor raportu prof. Tomasz Kubiatowski, onkolog kliniczny z Zakładu Onkologii, Radioterapii i Medycyny Translacyjnej Uniwersytetu Rzeszowskiego.

To oczywiście, nie oznacza rezygnacji z konwencjonalnych metod takich jak chirurgia, która w przypadku glejaków wciąż odgrywa kluczową rolę w ich leczeniu.

- W przypadku podejrzenia pierwotnego guza mózgu leczenie chirurgiczne pozostaje kluczowym elementem postępowania diagnostyczno-terapeutycznego. To, ile guza da się usunąć zależy przede wszystkim od jego lokalizacji, rozległości oraz położenia względem ważnych czynnościowo struktur w mózgu. Ale nawet całkowite usunięcie guza, niekiedy wykraczające poza granice widoczne w badaniach obrazowych, nie prowadzi do wyleczenia choroby ze względu na naciekający charakter glejaków – podkreśla w raporcie prof. Tomasz Dziedzic, neurochirurg specjalizujący się w operacyjnym leczeniu guzów mózgu, w tym glejaków, pracujący w Klinice Neurochirurgii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego.

Stąd każdy nowy lek jest na wagę złota.

- Myślimy o worasydenibie jako o leku spowalniającym biologicznie wzrost guza i oddalającym chemio- i radioterapię. Z punktu widzenia pacjenta korzyść stanowi zachowanie jakości życia i funkcji poznawczych przez wiele lat. To duże osiągnięcie w neuroonkologii, w ogóle w onkologii i w leczeniu glejaków. Mamy nadzieję, że ten lek zapoczątkuje nową erę w leczeniu tej choroby i pozwoli nam na przekształcenie glejaka w chorobę przewlekłą, którą da się leczyć sukcesywnie i z uwzględnieniem jakości życia pacjenta – podkreślił prof. Maciej Mrugała, neuroonkolog z Mayo Clinic Scottsdale AZ w USA podczas briefingu prasowego inaugurującego publikację raportu.

Współpraca w leczeniu jest podstawą

Raport pokazuje też jak ważny jest model opieki nad pacjentem oparty na współpracy wielu specjalistów. Powinien on obejmować udział wyspecjalizowanych ośrodków referencyjnych i zespoły wielodyscyplinarne. W takich zespołach decyzje terapeutyczne podejmowane są wspólnie przez neurochirurgów, onkologów, radioonkologów, neuroradiologów, neuropatologów i diagnostów molekularnych. I oczywiście, przez pacjentów.

Zobacz także

Kryzys w firmie a majątek prywatny. Jak skutecznie zabezpieczyć rodzinę przed długami biznesowymi? [ZAPYTAJ NOTARIUSZA]

Zapisz na później

Jednym z proponowanych rozwiązań jest rozwój sieci ośrodków neuroonkologicznych z wyraźnym podziałem na centra kompetencyjne oraz współpracujące z nimi jednostki realizujące część opieki bliżej miejsca zamieszkania pacjenta. Naturalnym uzupełnieniem takiej kompleksowej opieki mogłoby być utworzenie narodowego rejestru neuroonkologicznego, który łączyłby dane kliniczne, molekularne oraz wyniki leczenia i pozwalał lepiej planować leczenie pacjentów w skali całego kraju.

Glejak to cała grupa nowotworów.

Glejak to rodzaj guza powstający z komórek glejowych mózgu, czyli tych, które nie są neuronami. Komórki glejowe są jednak niezbędne dla prawidłowego funkcjonowania mózgu: zapewniają podporę strukturalną dla neuronów, odżywiają je, tworzą osłonki nerwowe oraz odgrywają rolę w układzie odpornościowym mózgu.

Glejak to jednak nie jeden, ale cała grupa nowotworów. Dzieli się je ze względu na typ komórek nerwowych, z których się wywodzą oraz tempo wzrostu guza i stopień złośliwości. Pierwszy z tych podziałów dzieli glejaki na:

- gwiaździaki,

- wyściółczaki,

- skąpodrzewiaki.

Jednym z rodzajów gwiaździaka jest glejak wielopostaciowy, który jest wyjątkowo złośliwy. Guz szybko rośnie i równie szybko rozprzestrzenia się na okoliczne fragmenty mózgu. Nie każdy glejak jest jednak tak agresywny. Są postacie łagodne i umiarkowane, które niekiedy rozwijają się powoli, przechodząc kolejno przez fazy bezobjawowe, a następnie symptomatyczne i progresywne.

Zachorowalność na nowotwory mózgu rośnie po 30. roku życia osiągając maksimum w ósmej dekadzie życia i to mężczyźni chorują częściej niż kobiety.

Obecnie po 25 latach prac nad nowymi terapiami pojawiła się nadzieja dla chorych - pierwsza ukierunkowana molekularnie terapia w leczeniu glejaka rozlanego. Eksperci otwarcie mówią o ogromnym postępie.

Kluczowa rola mutacji IDH

Mutacje IDH są uważane za tak zwane mutacje kierujące (driver mutations), które zachodzą na wczesnym etapie onkogenezy i które mogą sprzyjać nabywaniu dalszych mutacji prowadzących w rezultacie do zezłośliwienia danej komórki. Zahamowanie mutacji IDH na wczesnym etapie onkogenezy może wydłużyć czas do nabywania kolejnych mutacji i w rezultacie zezłośliwienia komórek.

Margit Kossobudzka-Lipińska

Artykuł powstał po konferencji prasowej prezentującej raport Instytutu Zarządzania w Ochronie Zdrowia Uczelni Łazarskiego